UNE FORME FAMILIALE D’ATROPHIE MULTI-SYSTEMATISEE (AMS) : APPORT DE L’IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE

Abdoulaye Dione DIOP1, kamador TOURE2, Moulid Ali MAIDAL2, Abdoulaye Ndoye DIOP1, Moustapha DIOP2, Aissata LY BA1, Mouhamadou Mansour NDIAYE2, Sokhna BA DIOP1, El hadji NIANG1
1 : Service de Radiologie Générale du CHNU de Fann Dakar-Sénégal 2 : Service de Neurologie du CHNU de Fann Dakar-Sénégal


Objectifs :
décrire la sémiologie IRM devant faire évoquer une AMS devant un syndrome parkinsonien atypique.
Matériels et méthodes : 
étude prospective transversale incluant 21 patients tous issus de la même fratrie, présentant un syndrome parkinsonien atypiquerépondant aux critères diagnostiques consensuels de l’AMS.L’âge moyen de nos était de 44,2 ans (+/- 18,8) et le sex ratio de 0,6. Une IRM cérébrale a été réalisée chez 4 patients en séquences pondérées en T1, T2, Flair, T2*, diffusion, T2 HR centrée sur la fosse postérieure, 3D TOF et 3D T1 après injection de gadolinium.
Résultats : 
la forme AMS-C était la prédominante (90,5%) comparée à celle AMS-P (9,5%). L’IRM cérébrale objectivait une atrophie cérébelleuse, des pédoncules cérébelleux moyens et du tronc cérébral avec signe de la croix pontique chez les 4 patients. Une atrophie pariétale bilatérale a été notée chez 2 patients et une atrophie hippocampique bilatérale chez un patient.Il n’était pas noté d’atteinte des noyaux gris centraux et de la substance blanche ni de prise de contraste pathologique. 
Conclusion : 
L’AMS est une affection neuro-dégénérative progressive de cause inconnue. Une piste génétique est de plus en plus incriminée devant la description récente de formes familiales. L’IRM cérébrale associée aux données cliniques permet de la distinguer des autres causes de syndrome parkinsonien.