M SAHNOUN, C FABOVE, M MARIKO, M HACHICHA, S BERBER, F BOUQUIGNY
Service de radiologie, CH de Soissons, France
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Objectifs :
Décrire la sémiologie en imagerie qui permet d'évoquer de syndrome LPAC.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons un cas d'une forme typique du LPAC syndrome
Résultats :
Il s'agit d'une patiente cholécystectomisé à l'âge de 43 ans (en 2003) et dont l'échographie initiale avait mis en évidence une calcification intrahépatique gauche. Une IRM hépato biliaire a été réalisé 10 après (en 2013) devant une cholestase anictérique avec des coliques hépatiques. Une dilatation des voies biliaires du segment II avait été mise en évidence avec visualisation de deux lithiases intrahépatiques mesurant 9 et 11 mm.
La mutation du gène ABCB4 a été retrouvée chez cette patiente.
Le traitement était chirurgical par segmentectomie hépatique.
Elle évolue bien sous Ursolvan*.
Conclusion :
Le LPAC syndrome est une forme rare de lithiase intrahépatique qui atteint l'adulte jeune. L'imagerie fournit un critère majeur pour le diagnostic. La récidive des symptômes après cholécystectomie représente aussi un critère majeur et dont il faut y penser.