BMA Tiemtoré-Kambou *, O Diallo *, NA Ndé/ Ouédraogo * ,BA Dao *, M Zanga**, AM Napon **, B Ouattara *, R Zoungrana *, A Bamouni *, LC Lougué/Sorgho **, P Le Dosseur ***, R Cissé *.
* Service de radiologie CHU Yalgado Ouédraogo. ** Service de radiologie CHUP Charles De Gaulle. ***-CHU de Rouen. |  |
Objectifs :
Présenter une iconographie riche de l’histiocytose langerhansienne de présentation inhabituelle et faire une revue de la littérature basée sur les diagnostics différentiels.
Matériels et méthodes :
Nous sommes partis d’une observation clinique et nous avons fait une revue de la littérature sur cette pathologie rare dans cette forme.
Résultats :
Patient de 7 ans présentant une toux chronique. Le bilan biologique classique ne révélait pas d’anomalie majeure. La radiographie du thorax retrouvait une distension diffuse avec un thorax en carène et un syndrome interstitiel aux bases. Le scanner thoracique était impressionnant avec une atteinte bulleuse diffuse des poumons prédominant aux lobes supérieurs. On évoquait le diagnostic d'histiocytose langerhansienne et une biopsie pulmonaire était proposée. Une réévaluation clinique retrouvait un syndrome polyuro-polydipsique. Une IRM hypothalamo-hypophysaire complémentaire mettait en évidence une atteinte de la tige pituitaire, des hémisphères cérébelleux et des cellules mastoïdiennes. La biopsie confirmait le diagnostic, un traitement était instauré et dans le suivi, il n'y avait une amélioration clinique mais de pas de modification radiologique notable. Plusieurs pathologies pulmonaires peuvent se présenter sous la forme de bulles multiples : l’emphysème pan lobulaire, la lymphangioléiomyomatose, les pneumonies lymphocytaires, la trachéobronchomégalie.
Conclusion :
Histiocytose Langerhansienne viscérale à révélation pulmonaire.