L Lahmar, F Tshibasu T, L Ben Hassine, H Louati, W Douira, I Bellagha
Service d’imagerie médicale Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis |  |
Objectifs :
- Rappeler la radio anatomie normale de la région sellaire en IRM
- Démontrer l'apport de l'IRM dans le diagnostic du syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP).
Matériels et méthodes :
Nous rapportons les observations de 5 enfants (3 filles et 2 garçons âgés entre 6 semaines et 11ans) explorés pour un retard de croissance dans 3 cas, des convulsions dans un contexte d’hypoglycémie dans un cas et une tuméfaction orbitaire droite dans un cas. Tous nos patients ont été explorés par une IRM cérébrale avec des séquences centrées sur la région hypophysaire. L’injection de produit de contraste n’a pas été systématique.
Résultats :
L'IRM a montré un SITP dans tous les cas associant une petite selle turcique avec un parenchyme hypophysaire très hypoplasique, une absence de visualisation de la tige pituitaire et une post-hypophyse ectopique.
Ce syndrome était isolé dans 3 cas et, associé à des malformations cérébrales dans 3 cas (hétérotopie de la substance grise dans 2 cas, encéphalocèle avec dysplasie septo-optique dans un cas).
Conclusion :
Le SITP est une anomalie congénitale rare dont le tableau clinique peut varier d’un déficit antéhypophysaire isolé le plus souvent somatotrope ou un déficit combiné. L’IRM constitue actuellement le moyen d’imagerie le plus performant pour le diagnostic de cette entité ainsi que des malformations cérébrales associées.
- Rappeler la radio anatomie normale de la région sellaire en IRM
- Démontrer l'apport de l'IRM dans le diagnostic du syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP).
Matériels et méthodes :
Nous rapportons les observations de 5 enfants (3 filles et 2 garçons âgés entre 6 semaines et 11ans) explorés pour un retard de croissance dans 3 cas, des convulsions dans un contexte d’hypoglycémie dans un cas et une tuméfaction orbitaire droite dans un cas. Tous nos patients ont été explorés par une IRM cérébrale avec des séquences centrées sur la région hypophysaire. L’injection de produit de contraste n’a pas été systématique.
Résultats :
L'IRM a montré un SITP dans tous les cas associant une petite selle turcique avec un parenchyme hypophysaire très hypoplasique, une absence de visualisation de la tige pituitaire et une post-hypophyse ectopique.
Ce syndrome était isolé dans 3 cas et, associé à des malformations cérébrales dans 3 cas (hétérotopie de la substance grise dans 2 cas, encéphalocèle avec dysplasie septo-optique dans un cas).
Conclusion :
Le SITP est une anomalie congénitale rare dont le tableau clinique peut varier d’un déficit antéhypophysaire isolé le plus souvent somatotrope ou un déficit combiné. L’IRM constitue actuellement le moyen d’imagerie le plus performant pour le diagnostic de cette entité ainsi que des malformations cérébrales associées.